Komórki tuczne, mastocytoza i pokrewne zaburzenia

Theoharides i in. (Wydanie z 9 lipca) sugeruje, że podstawową mastocytozę ogólnoustrojową należy rozważyć u pacjentów, którzy powtarzają epizody anafilaksji, nawet przy braku klinicznych cech hiperaktywności komórek tucznych. Podkreślają również ważne czynniki wywołujące anafilaksję u takich pacjentów, w tym ukąszenia z owadów z rzędu Hymenoptera.  Sugerujemy również, aby rozważyć mastocytozę ogólnoustrojową u pacjentów, u których rozwinęła się anafilaksja okołooperacyjna, szczególnie u pacjentów, którzy powtarzają epizody i którzy otrzymywali strukturalnie niezwiązane leki. Rzeczywiście, szacuje się, że wyzwalacze leków stanowią od 5 do 25% przypadków anafilaksji u pacjentów z mastocytozą układową.2,3  Nasza opinia opiera się na naszym doświadczeniu w ocenie 64-letniej kobiety, która miała dwa oddzielne epizody anafilaksji okołooperacyjnej – raz po otrzymaniu atrakurium i raz po otrzymaniu beta-laktamów. Pomimo normalnego p  oziomu podstawowego tryptazy przy prezentacji (14,2 ng na mililitr), poziom tryptazy pozostał podniesiony przy 20,2 ng na mililitr po powtórnej anafilaksji. <!–more–>Odkrycia te wzbudziły podejrzenie o podstawową mastocytozę układową, co potwierdzono w biopsji szpiku kostnego. Tak więc, jak zauważyli Theoharides i wsp., Normalny poziom podstawowej tryptazy nie wyklucza mastocytozy układowej.4,5  Joanne Miller, MRCP  Siraj A. Misbah, FRCP, FRCPath.  Szpitale Uniwersyteckie Oxford, Oxford, Wielka Brytania   Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.  5 Referencje1. Theoharides TC, Valent P, Akin C. Komórki tuczne, mastocytoza i zaburzenia pokrewne. N Engl J Med 2015; 373: 163-172  Full Text Web of Science Medline  2. Bonadonna P, Lombardo C, Zanotti R. Mastocytoza i choroby alergiczne. J Investig Allergol Clin Immunol 2014; 24: 288-297  Web of Science Medline  3. Brockow K., Bonadonna P. Alergia na leki w chorobie mastocytà ³w. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012; 12: 354-360  Crossref Web of Science Medline  4. Valent P, Akin C, Arock M, i in. Definicje, kryteria i globalna klasyfikacja zaburzeń komórek tucznych ze szczególnym uwzględnieniem syndromów aktywacji mastocytów: propozycja konsensusu. Int Arch Allergy Immunol 2012; 157: 215-225  Crossref Web of Science Medline  5. Broesby-Olsen S, Oropeza AR, Bindslev-Jensen C, i in. Rozpoznanie mastocytozy u pacjentów z anafilaksją: wartość analizy mutacji KIT D816V krwi obwodowej. J Allergy Clin Immunol 2015; 135: 262-264  Crossref Web of Science Medline  Theoharides i wsp. Opisują patologiczną rolę mutacji KIT w rozwoju mastocytozy. Około 80% pacjentów z układową mastocytozą ma zmutowaną mutację wzrostu funkcji w receptorze czynnika komórek macierzystych w kodonie 816 (D816V), gdzie walina jest podstawiona asparaginianem.1 Zmutowany KIT z D816V został zgłoszony zarówno w leniwy i agresywny rodzaj mastocytozy układowej, w którym   nieprawidłowe mastocyty mają ekspansję klonalną.2,3 Nie jest jasne, jakie możliwe czynniki synergistyczne, które mogą obejmować modulacje epigenetyczne, powodują różnicę w stanie mastocytozy.  Co więcej, u niektórych pacjentów z rodzinną mastocytozą opisywano mutacje zarodkowe KIT, które powodują na przykład zmutowane białka z A533D w domenie przezbłonowej.4 Jest możliwe, że w porównaniu ze sporadycznymi mutacjami, mutacje w linii płciowej prawdopodobnie będą bardziej nasilać Aktywność kinazy KIT, która charakteryzuje się autofosforylacją bez ligandów i konstytutywną aktywacją szlaków sygnałowych PI3K-JAK-STAT3 i RAS-RAF-MEK-ERK.  Go J. Yoshida, MD, Ph.D.  Tokyo Medical and Dental University, Tokio, Japonia   Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.  4 Referencje1. Erben P, Schwaab J, Metzgeroth G, i in. KIT D816V wyrażał obciążenie allelowe w diagnostyce i monitorowaniu choroby układowej m  astocytozy. Ann Hematol 2014; 93: 81-88  Crossref Web of Science Medline  2. Pardanani A., Tefferi A. Mastocytoza ogólnoustrojowa u dorosłych: przegląd rokowania i leczenia na podstawie pacjentów kliniki 342 Mayo i aktualnej literatury. Curr Opin Hematol 2010; 17: 125-132  Crossref Web of Science Medline  3. Ashman LK, Griffith R. Celowanie terapeutyczne c-KIT w raka. Expert Opin Investig Drugs 2013; 22: 103-115  Crossref Web of Science Medline  4. Tang X, Boxer M, Drummond A, Ogston P, Hodgins M, Burden AD. Mutacja zarodkowa w KIT w rodzinnej rozlanej skórnej mastocytozie. J Med Genet 2004; 41: e88-e88  Crossref Web of Science Medline  Theoharides i in wspomnieć o wielu głównych mediatorach komórek tucznych w patogenezie mastocytozy układowej. Jednak nie omawiają heparyny, innego głównego mediatora zawartego w komórkach tucznych.1 Heparyna ma wiele ważnych skutków; może być odpowiedzialna za osteoporozę, 2 wydłużenie czasu krzepnięcia [hasła pokrewne: kardiolog kielce, stomatologia Kraków, dermatologia ]
[patrz też: apteka suwałki dyżur, laserowe wybielanie zębów przeciwwskazania, półpasiec objawy zdjęcia ]