Naturalna historia stwardnienia rozsianego z początkiem dzieciństwa

Przebieg i rokowanie stwardnienia rozsianego w dzieciństwie nie zostały dobrze opisane. Metody
Wykorzystaliśmy dane z 13 oddziałów neurologii dorosłych powiązanych z siecią Europejskiej Bazy Danych Stwardnienia Rozsianego (EDMUS), aby zidentyfikować kohorty 394 pacjentów ze stwardnieniem rozsianym o początku 16 lat lub młodszych oraz grupę porównawczą 1775 pacjentów, którzy mieli stwardnienie rozsiane z początkiem po 16 roku życia. Ustaliliśmy początkowe cechy kliniczne, daty wystąpienia choroby i występowanie wyników, w tym nawrót, konwersję na drugorzędną progresję i nieodwracalną niezdolność do pracy mierzoną punktami 4 (ograniczona zdolność chodzenia, ale zdolność do chodzenia powyżej 500 m bez pomocy lub odpocząć), 6 (zdolność chodzenia z jednostronnym wsparciem nie więcej niż 100 m bez odpoczynku) i 7 (umiejętność chodzenia nie więcej niż 10 m bez odpoczynku podczas używania ściany lub mebli do wsparcia) w Skali statusu niepełnosprawności Kurtzke ( zakres od 0 do 10, wyższe wyniki oznaczają poważniejszą niepełnosprawność).
Wyniki
W przypadku pacjentów ze stwardnieniem rozsianym w wieku dziecięcym szacunkowa mediana czasu od początku do progresji wtórnej wynosiła 28 lat, a mediana wieku przy przejściu na progresję wtórną wynosiła 41 lat. Mediana czasu od początku do oceny niepełnosprawności wynoszącej odpowiednio 4, 6 i 7 wynosiła odpowiednio 20,0, 28,9 i 37,0 lat, a odpowiadający mediana wieku wynosiła 34,6, 42,2 i 50,5 roku. W porównaniu z pacjentami z chorobą o początku dorosłym, osoby z początkiem choroby wieku dziecięcego częściej były płci żeńskiej niż mężczyźni (stosunek kobiet do mężczyzn, 2,8 vs. 1,8), częściej miały początkowy przebieg zaostrzenia (98% vs 84%), trwało około 10 lat dłużej, aby osiągnąć drugorzędną progresję i nieodwracalną niepełnosprawność, i osiągnęło te punkty orientacyjne w wieku około 10 lat młodszym (p <0,001 dla wszystkich porównań).
Wnioski
Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym w wieku dziecięcym potrzebują więcej czasu, aby osiągnąć stan nieodwracalnej niepełnosprawności, ale robią to w młodszym wieku niż pacjenci ze stwardnieniem rozsianym o dojrzałym wieku.
Wprowadzenie
Stwardnienie rozsiane na ogół dotyka młodych dorosłych w wieku 20-40 lat.1 Początek występuje w dzieciństwie (przed 16 rokiem życia) w 0,4 do 10,5% przypadków.2-11 Istnieje niewiele badań dotyczących historii naturalnej dzieciństwa stwardnienie rozsiane, a większość z tych badań opisuje pojedyncze przypadki lub małe serie. Cztery największe serie obejmują nie więcej niż 200 pacjentów w każdym przypadku.12-15 Wciąż istnieje wiele nierozwiązanych problemów dotyczących stwardnienia rozsianego w dzieciństwie. Głównym celem naszych wspólnych badań było opisanie naturalnego przebiegu choroby i określenie czynników prognostycznych dla niepełnosprawności w kohorcie pacjentów z nadejściem stwardnienia rozsianego przed lub w wieku 16 lat, którzy byli postrzegani w oddziałach neurologii dorosłych zrzeszonych z europejską bazą danych dla stwardnienia rozsianego (EDMUS). Kolejnym celem było porównanie przebiegu i rokowania stwardnienia rozsianego u dzieci i dorosłych.
Metody
Populacja pacjentów, zbieranie danych i definicja przypadków
Pacjentów zidentyfikowano z baz danych 13 francuskich i belgijskich oddziałów neurologii dorosłych uczestniczących w sieci EDMUS16. Zbieranie danych w tych ośrodkach rozpoczęto w 1976 r. (Lyon) i kontynuowano do 2001 r. (Dijon)
[podobne: półpasiec objawy zdjęcia, olx miechów, laserowe wybielanie zębów przeciwwskazania ]